Langerhans Cell Histiocytosis as Cause of Central Diabetes Insipidus: Case Report

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease of the monocyte-macrophage system, characterized by the aberrant proliferation of specific dendritic cells. The clinical presentation ranges from a single bone lesion to widespread multiorgan involvement. This disease is usually considered to be a disease of childhood; however, the diagnosis is frequently made in adulthood. The course of the disease is fairly unpredictable and varies from spontaneous resolution to progress into a debilitating form, which compromises the vital functions with occasional fatal consequences. Langerhans cell histiocytosis exhibits a predilection for the hypothalamic-pituitary-axis, with diabetes insipidus being the most common endocrine consequence related to the disease, which may be prior to diagnosis or develop at any time during the course of the disease. The diagnosis of LCH should be based on histologic and immunophenotypic examination of a lesional biopsy, although other testing may be done, depending on the symptoms. There is no established, widely agreed-upon treatment of LCH, in general. The treatment depends upon the individual patient and the extent and areas of involvement. The present article aims to describe the case of a 26-year-old male patient whose symptoms started with a headache and occipital bone lesion that progressed later with diabetes insipidus.

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma rara doença do sistema monocítico-macrofágico, caracterizada pela proliferação aberrante de células dendríticas específicas. As manifestações clínicas variam de uma única lesão óssea a um acometimento extenso de múltiplos órgãos. Esta doença geralmente é considerada uma doença da infância; no entanto, o diagnóstico é frequentemente feito na idade adulta. O curso da doença é bastante imprevisível e varia de resolução espontânea a progressão para uma forma debilitante, com comprometimento de funções vitais e ocasionais consequências fatais. A HCL exibe uma predileção pelo eixo hipotálamohipofisário, sendo o diabetes insípido a consequência endócrina mais comum relacionada à doença, podendo ser anterior ao diagnóstico ou se desenvolver a qualquer momento durante o curso da doença. O diagnóstico de HCL deve basearse nos exames histológico e imunofenotípico de uma biópsia lesional, embora outros exames possam ser feitos a depender dos sintomas apresentados pelo paciente. Não existe um tratamento estabelecido, amplamente aceito para a HCL, em geral. O tratamento depende individualmente do paciente, da extensão e das áreas de envolvimento. O presente artigo tem como objetivo descrever o caso de um paciente do sexo masculino de 26 anos de idade que iniciou o quadro com uma cefaleia e lesão óssea occipital que evoluiu posteriormente com quadro de diabetes insípido.

Síndromes histiocíticos en Pediatría: a propósito de un caso / Histiocytic syndromes in pediatry: apropos of a case

Las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades unidas débilmente por características microscópicas y con una terminología que se sobrepone. Muchos de los desórdenes histiocíticos tienen su inicio en la infancia o niñez. Esta revisión se enfocará en estos síndromes histiocíticos de la infancia.

Retículo-Histiocitose Multicêntrica: relato de um caso

Resumo: Neste trabalho é relatado um caso de retículo-histiocitose multicêntrica, cujo quadro clínico inicial foi de prurido, edema e artralgias nas extremidades. Os exames radiológicos evidenciam rarefaçäo óssea difusa e erosöes justa-articulares nas mäos, joelhos, pés e bacia. O diagnóstico foi feito por biópsia de uma lesäo nodular do dorso da mäo direita. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com crises álgicas intermitentes. Säo apresentadas os aspectos observados nas radiografias de múltiplas articulaçöes e na tomografia computadorizada das articulaçöes coxo-femorais, e revisäo da literatura sobre o assunto

Histiocitosis en odontopediatría / Histiocytosis in pediatric dentistry

Las histocitosis infantiles son un grupo de enfermedades diversas y poco frecuentes, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico clínico. Los estudios anatomopatológicos han permitido su clasificación y enfoque terapéutico. En casi todos los procesos que agrupa la histiocitosis, la boca puede presentar lesiones con una frecuencia de hasta el 70 por ciento, afecta los tejidos duros y blandos y a veces es el odontólogo el primero en observar al paciente. El objetivo de esta comunicación es realizar el diagnóstico diferencial de lesiones de histiocitosis, analizar su evolución con y sin tratamiento y orientar sobre su pronóstico. Sobre 13 niños de 1 a 14 años se siguió la evolución de las lesiones, se realizó el diagnóstico histopatológico y el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinario

Granuloma eosinofílico de hueso temporal. presentación de un caso / Eosinophilic granuloma of the temporal bone. case report

El granuloma eosinofilico es una forma localizada de histiocitosis X o histiocitosis de células de langerhans caracterizada por lesiones líticas de uno o mas huesos. El siguiete es el reporte de un paciente masculino de dieciocho meses de edad con otorrea izquierda de ocho meses de evolución, tejido polipoide en conducto auditivo externo izquierdo y aumento de volumen de tejidos blandos en región retroauricular. A la palpación era evidente un desnivel en la cortical de mastoides del mismo lado. Radiológicamente se apreciaban lesiones líticas de hueso temporal izquierdo, con preservación de cadena osicular y falta de neumatización de la mastoides. El reporte patológico definitivo fue de granuloma eosinofilico

Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review

Relato de caso infreqüente de granuloma eosinofílico, a forma localizada da histiocitose de células de Langerhans, em paciente masculino de 24 anos com envolvimento cutâneo e pulmonar. A síndrome histiocítica é um grupo de alteraçöes proliferativas das células histocíticas que expressam o fenótipo de células de Lagerhans. Varia da forma benigna localizada a fatal e disseminada com envolvimento multicêntrico. Duas categorias foram recentemente estabelecidas: histiocitose de células de Langerhans e histiocitose de células näo-Langerhans. Os autores discutem os aspectos clínicos, histológicos, imunohistoquímicos e ultraestruturais desta forma rara de histiocitose, que pode lembrar várias outras condiçöes, como doença de Darier, dermatite seborréica e psoríase

Reticulo histiocitosis multicentrica: reporte de un caso / Multicentric reticulohistiocytosis: report of a case

Presentamos el caso de un paciente de 44 años de edad con Reticulohistiocitosis Multicentrica, quien evidencias la enfermedad con aparición de erupción nodular cutánea y poliartritis, realizándose el diagnóstico al evaluar lesiones cutáneas y líquido sinovial. El paciente sometido a tratamiento con anti-inflamatorios esteroideos y agentes alquilantes, evidenciandose remisión de la fase aguda de la enfermedad pero con progresión en la destrucción de las articulaciones previamente afectadas

Histiocitosis atípica regresiva (FLYNN: variante autoinvolutiva de linfoma cutáneo primario T, de grandes células Ki 1 positivo) / Regressive atypycal histiocytosis (FLYNN)

Se expone el caso de un varón de 36 años de edad, que consultó por presentar una erupción de lesiones nodulares diseminadas en tronco y miembros inferiores, de dos meses de evolución, que se acompañaba de sudoración, fiebre y mal estado general. La histología cubría los requisitos descriptos por Flynn, para la denominada histiocitosis atípica regresiva. Las lesiones regresaron espontáneamente en dos meses. Los estudios de inmunohistoquímica demostraron fenotipo T, y 60 por ciento de positividad para el antígeno Ki1, lo que confirma que este cuadro corresponde a formas autoregresivas de linfomas cutáneos anaplásicos de grandes células Ki1 positivos

Utilidad de la medicina nuclear molecular en el estudio de la patología ósea más frecuente en pediatría / Molecular nuclear medicine in the study of the most frequent pediatric bone diseases

En los últimos años la medicina nuclear ha experimentado cambios y avances extraordinarios. Entre las principales cualidades de los estudios gammagráficos se encuentran el que son extremadamente sensibles y no son invasivos. La gammagrafía ósea con difosfonatos proporciona información muy precoz sobre la perfusión y el metabolismo óseo, permitiendo obtener diagnósticos rápidos que repercuten en el mejor manejo del paciente en la etapa aguda de la enfermedad y en un seguimiento óptimo. En este artículo se describe la utilidad de la gammagrafía ósea con difosfonatos en las enfermedades óseas más frecuentes en pediatría, mencionando la utilidad de otros estudios gammagráficos adicionales que pueden realizarse para mejorar la especificidad de las gammagrafías óseas convencionales

Histiocitosis: clinica y diagnóstico por imagen

La histiocitosis de células de langerhans (HCL) ocurre más frecuente en la niñez, y se presenta con un amplio espectro de hallazgos clínicos y radiológicos que pueden variar desde un cuadro similar a una infección, hasta un proceso maligno bien instaurado. las manifestaciones óseas desde el punto de vista radiológico son las más comunes por lo que reconocer alteraciones del esqueleto es importante en el diagnóstico diferencial. El Propósito de este trabajo es presentar los allazgos radiológicos óseos y pulmonares basados en la revisión de nueve pacientes con histiocitosis probada, en nuestro hospital, en el lapso de cuatro años. Se destacan aspectos importantes desde el punto de vista clínico, laboratorio y de evolución de los pacientes, se actualizan algunos conceptos de la clásica histiocitosis X, y se dan las razones por las cuales su consideración tanto del diagnóstico, estadificación, tratamiento, deben tenerse en mente en la actualidad.

Histiocitosis reactiva a micobacterium tuberculosis / Reactive histiocytosis at micobacterium tuberculosis

Se presenta el caso de una lactante mayor de 18 meses de edad, con sintomatología característica de histiocitosis reactiva: fiebre, anemia, adenomegalias y hepatoesplenomegalia. Se le practicó estudio de médula ósea, el cual fue sugestivo de histiocitosis maligna, por la presencia de histiocitos con hemafagocitosis. La biopsia (ganglionar axilar derecha) demostró linfaneditis crónica granulomatosa, necrotizante tipo tuberculoide